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EMG de Agulha
  • INTRODUÇÃO
  • A eletromiografia de agulha estuda o estado fisiopatológico das fibras musculares estriadas através da introdução de um eletrodo de agulha dentro do músculo. Corresponde à segunda parte do estudo eletrodiagnóstico. Geralmente é realizada após o estudo da condução nervosa, pois desta maneira, o médico pode planejar o estudo de agulha mais adequadamente, baseado nos resultados do estudo da condução nervosa.
  • Dois diferentes tipos de agulha podem ser utilizadas para o estudo: agulha concêntrica e agulha monopolar. Em nosso laboratório nós preferimos usar a agulha monopolar pois é menos dolorosa e conseqüentemente melhor tolerada pelos pacientes, apresenta um som mais agudo por ser menos estável eletricamente e possui uma área de registro maior devido à maior superfície de registro e maior distância entre o eletrodo ativo e o eletrodo de referência. Essas características permitem às agulhas monopolares ser mais sensíveis na detecção de atividade espontânea anormal, como fibrilações e ondas agudas positivas. Adicionalmente, as agulhas monopolares captam potenciais de unidade motora de maior amplitude e duração que as agulhas concêntricas. Outro aspecto que deve ser comentado é que devido ao risco de transmissão de agentes infecciosos, recomenda-se o uso de agulhas descartáveis em todos os pacientes. Devido ao menor custo, as agulhas monopolares constituem também uma boa alternativa econômica. A maior desvantagem das agulhas monopolares é que elas requerem o uso de um eletrodo de referência de superfície no mesmo músculo que está sendo estudado. Nas agulhas concêntricas, o eletrodo de referência fica na ponta da agulha, dispensando o uso de um eletrodo de superfície como referencial.

    A EMG de agulha consiste basicamente em quatro fases:

    - estudo da atividade insercional e pesquisa de atividade espontânea com o músculo em repouso.

    - estudo da configuração do potencial de unidade motora (PUM) em contração voluntária mínima.

    - estudo do recrutamento dos PUM’s em contração voluntária moderada.

    - estudo do padrão de interferência em contração voluntária máxima.

    Os parâmetros de sensibilidade, velocidade de traçado e filtros de baixa e alta freqüência são diferentes para cada fase do teste. Portanto, eles devem ser adequadamente modificados de acordo com a fase do estudo. Abaixo mostramos os parâmetros utilizados em nosso laboratório utilizando agulha monopolar para o estudo de agulha:

    • Estudo da atividade insercional e pesquisa da atividade espontânea:
      • velocidade de traçado: 10 ms/divisão
      • sensibilidade: 100 uV
      • filtro de alta freqüência: 10 KHz
      • filtro de baixa freqüência: 20 Hz
    • Estudo dos potencias de unidade motora com contração voluntária mínima e análise do padrão de recrutamento com contração moderada:
      • velocidade de traçado: 10 ms/divisão
      • sensibilidade: 500 a 1000 uV
      • filtro de alta freqüência: 10 KHz
      • filtro de baixa freqüência: 20 Hz
    • Estudo do padrão de interferência com contração voluntária máxima:
      • velocidade de traçado: 100 ms/divisão
      • sensibilidade: 500 a 1000 uV
      • filtro de alta freqüência: 10 KHz
      • filtro de baixa freqüência: 20 Hz
    • ESTUDO DA ATIVIDADE INSERCIONAL
  • A atividade insercional corresponde à atividade elétrica detectada pelo eletrodo de agulha enquanto atravessa a fibra muscular. Esta atividade elétrica é detectada pelo eletrodo ativo posicionado na ponta da agulha, através das diferenças de potencial intra e extra-celulares da fibra muscular. Portanto, a atividade insercional somente pode ser estudada com movimentação da agulha dentro das fibras musculares.
  • Por definição, a atividade insercional normal tem duração menor que 300 milisegundos. Quando a duração for maior que essa, consideramos como atividade insercional aumentada. Como é difícil avaliar a duração da atividade insercional em milisengundos, na prática o melhor parâmetro para indicar a presença de atividade insercional aumentada é a presença de atividade espontânea, representada pelas ondas agudas positivas e fibrilações. Há um tipo de atividade insercional aumentada normal conhecida como doença da EMG. Consiste de surtos de ondas agudas positivas após o movimento da agulha, não acompanhadas por fibrilações ou PUM’s anormais. Parece ser herdada como um traço autossômico dominante e acredita-se representar uma forma leve de miotonia. Quando os movimentos da agulha não evocam nenhuma atividade espontânea ou essa atividade está marcadamente diminuída, podemos concluir que houve substituição do tecido muscular por tecido conectivo fibroso como ocorre nas miopatias crônicas ou houve severa atrofia muscular como ocorre na desnervação grave. Atividade insercional diminuída também pode ser vista durante as crises de paralisia periódica, nas contraturas da doença de McArdle e no músculo isquêmico. Antes de confirmar a presença de atividade insercional diminuída, devemos nos certificar se o eletrodo de agulha encontra-se realmente dentro do músculo e não no tecido celular subcutâneo.

    • PESQUISA DE ATIVIDADE ESPONTÂNEA
  • O músculo normal encontra-se em silencio elétrico durante o repouso absoluto, desde que o eletrodo de agulha não seja movimentado. O parâmetro mais importante na análise da presença de atividade espontânea é o relaxamento total do músculo estudado. De outra forma, potenciais de unidade motora distantes gerados por contração muscular voluntária podem ser confundidos com atividade espontânea anormal.
  • A atividade espontânea é definida como qualquer atividade que persiste por mais de 2 a 3 segundos após cessado o movimento da agulha com o músculo em repouso. É gerada mais comumente por instabilidade elétrica da membrana muscular após perda da inervação. Entretanto, pode estar presente em miopatias e algumas doenças da transmissão neuromuscular.

    Nem toda atividade espontânea é considerada anormal. Há dois tipos de atividade espontânea normal: ruído de placa terminal e pontas de placa terminal. Ambos ocorrem quando o eletrodo é posicionado na junção neuromuscular ou placa motora do músculo. Curiosamente, alguns pacientes referem uma sensação de queimação ou dor quando os potenciais de placa terminal são detectados pelo eletrodo de agulha. A atividade da placa terminal, embora presente em músculos normais, ocorre excessivamente nos músculos desnervados. Isto ocorre devido ao brotamento colateral que aumenta o tamanho da placa motora.

    O ruído de placa terminal caracteriza-se por ondas de curta duração (0.5 a 1 ms) e baixa voltagem (10 a 20 uV), com deflexão inicial negativa, de freqüência irregular, que apresentam som muito semelhante ao de uma concha do mar ou de um rádio fora de sintonia. Originam-se pela captação através do eletrodo dos potenciais em miniatura da placa terminal, induzidos por despolarização constante da membrana devido à liberação de acetilcolina na placa terminal.

    As pontas de placa terminal são potenciais bifásicos com deflexão inicial negativa, duração de 2 a 4 ms, amplitude de 100 a 300 uV, freqüência irregular e extremamente rápida e som que lembra gordura queimando em uma frigideira. Originam-se por excitação de uma única fibra muscular. Algumas vezes, as pontas de placa terminal podem ter deflexão inicial positiva, assemelhando-se às fibrilações. Os critérios utilizados para diferenciá-los são a freqüência irregular das pontas de placa terminal em comparação com a freqüência regular das fibrilações, além do som inconfundível produzido pelas pontas de placa terminal.

    O ruído de placa terminal e as pontas de placa terminal geralmente ocorrem juntos quando a agulha encontra-se na região da placa motora. Nos ataques de paralisia periódica, o ruído da placa terminal ocorre sem a presença concomitante de pontas de placa terminal. Isto pode ajudar na confirmação diagnóstica.

    Entre os potenciais que caracterizam a atividade espontânea anormal encontram-se as fibrilações, as ondas agudas positivas, os potenciais miotônicos, as fasciculações, a mioquimia, as cãibras, a neuromiotonia e as descargas repetitivas complexas. Cada potencial deveria ser avaliado quanto à sua morfologia (amplitude, duração, número de fases), estabilidade e características de disparo.

    A origem da atividade espontânea (fibra muscular, unidade motora ou várias unidades motoras ligadas) pode ser determinada analisando-se sua morfologia e deflexão inicial. Entre os potenciais espontâneos que originam-se de uma única fibra muscular hiperexitável estão as fibrilações, as ondas agudas positivas e os potenciais miotônicos. Originando-se da unidade motora estão as fasciculações, a mioquimia, a neuromiotonia e as cãibras. As descargas repetitivas complexas originam-se de um grupo de várias fibras musculares ligadas.

    Entretanto, a identificação do potencial depende de informações adicionais como estabilidade e características de disparo. A avaliação da estabilidade de um potencial espontâneo pode ser útil. A maioria dos potenciais é bastante estável em sua morfologia, ou seja, apresentam forma constante. Quando a morfologia altera, deveria se observar se ela cresce e decresce em amplitude como nos potenciais miotônicos, se apenas decresce como nos potenciais neuromiotônicos ou se altera abruptamente como nas descargas repetitivas complexas.

    Quanto às características de disparo, devemos observar se o padrão é regular ou irregular. Fibrilações e ondas agudas positivas são regulares, porém as descargas repetitivas complexas são perfeitamente regulares. Já as pontas de placa terminal, os potenciais miotônicos e a neuromiotonia são irregulares. A mioquimia e a tetania caracterizam-se por surtos de potenciais seguidos por um período de silêncio elétrico.

    A frequência de disparo também pode ajudar a identificar o potencial. Freqüências de disparo muito baixas (menos que 5 Hz) com certeza são secundárias a atividade espontânea, pois elas não podem ser voluntárias. Freqüências de disparo muito altas (acima de 100 Hz) geralmente ocorrem na neuromiotonia e nas cãibras.

    Abaixo descreveremos as características eletrofisiológicas de cada um dos potenciais de repouso anormais.

    • FIBRILAÇÕES

    As fibrilações são os potenciais espontâneos anormais mais comumente vistos na EMG de agulha. Geralmente elas são acompanhadas por ondas agudas positivas, que têm o mesmo significado. São ondas bifásicas com deflexão inicial positiva. A duração varia de 1 a 5 ms e a amplitude entre 20 a 600 uV, mas geralmente é menor que 100 uV. Algumas vezes as fibrilações podem ter mais que 1 mV, quando são chamadas de fibrilações gigantes. A amplitude das fibrilações relaciona-se diretamente com a cronicidade do processo. Quanto maiores as fibrilações, mais recente é a lesão. Sua freqüência é regular, fato que diferencia as fibrilações das raras pontas de placa terminal com deflexão inicial positiva, que são irregulares. Entretanto, quando várias fibrilações ocorrem ao mesmo tempo, a freqüência pode parecer irregular. O som das fibrilacões assemelha-se a pingos de chuva caindo em telhado de lata. Esse som também é diferente das pontas de placa terminal que se assemelham ao de gordura queimando na frigideira. Outro potencial que pode ser confundido com as fibrilacões são os artefatos gerados pelos marcapassos cardíacos, estimuladores epidurais e outros dispositivos eletromagnéticos instalados no corpo. Eles podem ser regulares e ter deflexão inicial positiva, como as fibrilações verdadeiras. Ao contrário das fibrilações, eles são mais agudos e possuem um som mais alto. Para evitar equívocos, é sempre importante perguntar ao paciente se não usa nenhum tipo de dispositivo eletromagnético. As fibrilações originam-se de uma única fibra muscular. Para que as fibrilações sejam consideradas anormais, devem ser registradas em pelo menos dois diferentes pontos do músculo, longe da placa motora. Fibrilações em apenas um ponto do músculo podem ocorrer em pessoas normais.

  • As fibrilações são a marca registrada da desnervação com degeneração axonal. Seu aparecimento depende do tempo desde a ocorrência da lesão nervosa e da distância entre a lesão e o músculo estudado. Os primeiros potenciais de fibrilação aparecem nos músculos mais proximais à lesão, após aproximadamente 14 dias. Os músculos mais distais podem demorar até 30 dias para apresentar as primeiras fibrilacões. Em lesões puramente desmielinizantes, as fibrilações estão ausentes. Outras situações onde as fibrilações podem ser ausentes, mesmo com degeneração axonal, são: temperatura muito baixa do músculo, músculo isquêmico e desnervacão crônica, quando reinervação completa e efetiva já ocorreu. Entretanto, as fibrilações não são patognomônicas de desnervacão. Elas também podem ser vistas em miopatias agudas e síndromes miotônicas, provavelmente secundárias à hiperexcitabilidade da membrana muscular.
  • Alguns músculos podem demonstrar potenciais de fibrilação em pessoas assintomáticas. Como exemplo, os músculos intrínsecos do pé e os músculos paraespinhais, podem apresentar fibrilações. Isso não quer dizer que sejam normais. Apenas que estão presentes em um número elevado de pessoas assintomáticas. Portanto, quando presentes, devem ser interpretadas com cuidado e sempre correlacionadas com os dados clínicos.

    Na prática, utilizamos o seguinte critério para classificar a quantidade de fibrilações presentes em um determinado músculo:

    + Um ou dois potenciais de fibrilação disparando por mais de 2 a 3 segundos em pelo menos dois diferentes pontos do músculo.

    ++ Um ou dois potenciais de fibrilação disparando por mais de 2 a 3 segundos em três ou mais pontos do músculo.

    +++ Vários potenciais de fibrilação (menos da metade da tela) disparando por mais de 2 a 3 segundos em vários pontos do músculo.

    ++++ Vários potenciais de fibrilação (mais da metade da tela) disparando por mais de 2 a 3 segundos em todos os pontos do músculo.

    As principais condições onde podemos encontrar fibrilações na eletromiografia de agulha são:

    • Desnervação Aguda
    • neuropatias axonais (diabetes, álcool, vasculites, variante axonal da síndrome de Guillain Barre, etc.)
    • doença do neurônio motor (esclerose lateral amiotrofica, poliomielite, atrofia muscular espinhal)
    • radiculopatias (cervicais, torácicas e lombossacrais)
    • plexopatias (braquiais e lombossacrais)
    • Miopatias Necróticas
    • miopatias inflamatórias (polimiosite, dermatomiosite, miosite por corpos de inclusão)
    • distrofia muscular (Duchenne, Becker, miotônica)
    • rabdomiólise
    • Algumas miopatias congênitas
    • miopatia centronuclear ou miotubular
    • Algumas miopatias metabólicas
    • Paralisia Periódica Hipercalêmica
    • Distúrbios da Transmissão Neuromuscular
    • botulismo
    • efeito terapêutico da toxina botulínica
    • ONDAS AGUDAS POSITIVAS
  • As ondas agudas positivas têm o mesmo significado eletrofisiológico das fibrilações. São discutidas separadamente devido ao som e forma de onda totalmente diferentes das fibrilações. Fisiopatologicamente, a diferença entre elas é que parece que as ondas agudas positivas são captadas quando a fase de repolarização do potencial de ação encontra-se muito lenta e o eletrodo de agulha está em contato com a fibra muscular afetada, enquanto as fibrilações parecem representar um potencial de ação conduzido normalmente com o eletrodo de agulha à distância. As ondas agudas positivas caracterizam-se por uma deflexão inicial positiva e, ao contrário das fibrilações, são geralmente trifásicas. A duração varia de 10 a 100 ms, geralmente menor que 30 ms e a amplitude varia de 50 uV a 1 mV com agulhas monopolares. Assim como as fibrilações, as ondas agudas positivas originam-se de uma única fibra muscular hiperexcitável. Sua freqüência é regular e o som assemelha-se ao tic-tac de um relógio.
  • Alguns autores acreditam que as ondas agudas positivas surgem um pouco antes das fibrilações nos processos de desnervação. É muito mais freqüente encontrarmos apenas ondas agudas positivas do que apenas fibrilações durante o exame de agulha. Entretanto, temos que ter atenção redobrada nestes casos, pois em casos de relaxamento incompleto do músculo, potenciais de unidade motora distantes podem simular ondas agudas positivas morfologicamente. A melhor maneira de diferenciá-los é observando a freqüência que é regular nas ondas agudas positivas e discretamente irregular nos potenciais de unidade motora e principalmente pelo som, que é diferente em cada um desses potenciais. Assim, a seqüência natural de anormalidades eletrofisiológicas após aproximadamente duas semanas de dano da membrana muscular é:

    • aumento da atividade insercional com surtos não sustentados (menos que 2 segundos) de ondas agudas positivas induzidos por movimentos da agulha.
    • Ondas agudas positivas que persistem por vários segundos.
    • Ondas agudas positivas que misturam-se com fibrilações.
    • A mesma classificação das fibrilações é utilizada para as ondas agudas positivas, com respeito ao número de potenciais. As causas também são idênticas.
    • POTENCIAIS MIOTÔNICOS
  • Os potenciais miotônicos são constituídos por surtos de ondas agudas positivas ou fibrilações, geralmente após movimentos da agulha, estimulação externa do músculo ou contração muscular voluntária. De forma geral, os potenciais miotônicos tomam a forma de ondas agudas positivas quando gerados por movimentos da agulha e apresentam forma de fibrilações quando gerados por contração muscular voluntária. Eles apresentam deflexão inicial positiva, duração de 2 a 20 ms, amplitude caracteristicamente variável (crescendo e decrescendo) e freqüência de disparo também em crescendo e decrescendo. Portanto, tanto a amplitude como a freqüência devem flutuar para representar uma miotonia verdadeira. Seu som é inconfundível, assemelhando-se ao de um motor de motocicleta durante aceleração e desaceleração. Classicamente é comparado ao som das bombas de mergulho. Assim como as pontas de placa terminal, fibrilações e ondas agudas positivas, os potenciais miotônicos também originam-se de uma única fibra muscular hiperexcitável. Descargas miotônicas muito breves podem ser confundidas com atividade insercional aumentada ou surtos de ondas agudas positivas.
  • Os potenciais miotônicos são os mais específicos da eletromiografia. Sempre que reconhecidos significam uma miopatia miotônica até que se prove o contrário. Deve-se procurar por miotonia clínica em todos os pacientes com potenciais miotônicos no exame de agulha. Entretanto, algumas doenças não miotônicas podem eventualmente apresentar potenciais miotônicos no exame de agulha. A mais clássica é a deficiência de maltase ácida, uma miopatia metabólica. Adicionalmente, os potenciais miotônicos podem ser vistos raramente em pacientes com polimiosite e miopatia centronuclear, onde são mais comuns nos músculos paraespinhais. Quando presentes em casos de deficiência de maltase ácida ou polimiosite, não há miotonia clínica.

    As principais causas de potenciais miotônicos na eletromiografia de agulha são:

         * Miopatias Miotônicas

             Distrofia miotônica (doença de Steinert)

             Miopatia miotônica proximal

             Miotonia congênita autossômica dominante (doença de Thompsen)

             Miotonia congênita autossômica recessiva (doença de Becker)

           Paramiotonia congênita

         * Paralisia Periódica Hipercalêmica

         * Outras Miopatias

    • Polimiosite
    • Dermatomiosite
    • Miopatia centronuclear ou miotubular
    • FASCICULAÇÕES
  • Os potenciais de fasciculação possuem forma variável, porém sempre semelhante à forma dos potenciais de unidade motora. Sua amplitude e duração também são variáveis. Sua freqüência é irregular e bem mais lenta que a freqüência das fibrilações e ondas agudas positivas. Seu som assemelha-se ao de uma grande gota de água caindo sobre o telhado de lata. Se o eletrodo de agulha for observado durante uma fasciculação, muitas vezes um movimento da agulha ocorre junto com o registro do potencial no osciloscópio do equipamento de EMG. Muitas vezes é necessário paciência para registrar fasciculações. Intervalos de até 30 segundos entre os movimentos da agulha são requeridos para registrar um potencial de fasciculação. A percussão externa do músculo pode precipitar alguns potenciais. A principal causa de falso negativo é a falta de paciência de um examinador inexperiente. O músculo também deve estar completamente relaxado para que as fasciculações não sejam confundidas com potenciais de unidade motora. As fasciculações originam-se da unidade motora e podem ocorrer tanto em lesões do neurônio motor no corno anterior da medula como no nervo periférico. Em algumas situações, os potenciais de fasciculação ocorrem continuamente, simulando potenciais de unidade motora disparando regularmente. Nessas situações recebem o nome de descargas espontâneas. Pode-se diferenciar as descargas espontâneas dos potenciais de unidade motora verdadeiros, pois as primeiras ocorrem quando o músculo está totalmente relaxado e um pequeno movimento da agulha algumas vezes pode ser observado durante o registro.
  • Até 15% da população normal pode apresentar potenciais de fasciculação. Portanto, quando presente isoladamente, não são considerados anormais. Quando as fasciculações ocorrem em isolado ou em vários músculos do corpo caracteriza a síndrome das fasciculações benignas. Nunca estão associadas com fraqueza muscular, atrofia ou alterações de reflexos. Elas são particularmente freqüentes nos músculos palpebrais e orbiculares dos olhos. Alguns autores acreditam que as fasciculações benignas disparam mais rapidamente que as anormais ou malignas. As fasciculações sempre devem ser acompanhadas por outros potenciais espontâneos anormais como fibrilações ou potencias de unidade motora de alta amplitude e longa duração para serem anormais.

    As principais causas de fasciculacões no exame de agulha são:

         * Doenças do Neurônio Motor

    • Esclerose lateral amiotrófica
    • Atrofia muscular espinhal
    • Poliomielite
    • Neuropatias Desmielinizantes
    • Plexopatia por Radiação
    • Radiculopatias Desmielinizantes
    • Síndrome das Fasciculações Benignas
    • Síndrome das Caimbras e Fasciculações
    • Síndrome de Isaac
    • MIOQUIMIA
  • Os potenciais mioquímicos ou mioquimias caracterizam-se por potenciais espontâneos que assemelham-se ao disparo rítmico e agrupado de potenciais de unidade motora seguido de períodos de silêncio elétrico. Originam-se da unidade motora e são raramente vistos. Cada grupo de potenciais mioquímicos dispara em um ritmo regular, ao contrário das fasciculações que são isoladas e disparam irregularmente. Clinicamente diferenciam-se das fasciculações pelo caráter quase constante dos movimentos, pelo ritmo mais lento e ondulatório, semelhante aos movimentos de um verme caminhando embaixo da pele, e em algumas situações podem mover uma articulação. Cada grupo de potenciais mioquímicos pode ter vários potenciais, porém mais freqüentemente apresentam dois (dupletes), três (tripletes) ou quatro (quadripletes) potenciais. São mais facilmente identificados quando a velocidade do traçado é colocada em 100 m/s, Os potenciais mioquímicos não são afetados por movimentos voluntários e não desaparecem durante o sono. Assim como as fasciculações, podem ser desencadeados pela percussão do músculo. O som dos potenciais mioquímicos é comparado à marcha de um pelotão de soldados, porém achamos mais útil compará-lo com o galope dos cavalos. Mioquimia pode ocorrer tanto nos músculos faciais como nos músculos dos membros. Hipocalcemia de qualquer causa pode causar mioquimia, sendo então chamada de tetania. As principais causas de mioquimias são:
  •      *   Miomiquia Facial

    • Esclerose múltipla
    • Glioma de tronco cerebral
    • Seqüela de paralisia facial
    • Síndrome de Guillain Barré
    • Siringobulbia
    • Mioquimia Generalizada
    • Síndrome da mioquimia-cãibra
    • Neuropatias desmielinizantes crônicas
    • Síndrome de Isaac
    • Mioquimia Focal dos Membros
    • Plexopatia por radiação
    • NEUROMIOTONIA
  • Os potenciais neuromiotônicos correspondem a atividade contínua das fibras musculares, com potenciais de unidade motora disparando em altas freqüências, chegando à 100 a 300 Hz. Sua principal característica, além da alta freqüência, é a diminuição da amplitude dos potenciais do início para o final das descargas. Seu som assemelha-se ao “ping”. Não são afetadas pelo movimento voluntário e persistem durante o sono, anestesia geral e espinhal. Apenas o curare pode inibir os potenciais. As descargas neuromiotônicas podem ser continuas por vários segundos ou ser recorrentes. Clinicamente, as descargas neuromiotônicas se caracterizam por contração muscular contínua, que ocasionalmente podem ser dolorosas e originar posturas anormais. Devido à dificuladade de relaxamento e melhora com o uso continuo, pode ser difícil distinguir neuromiotonia de miotonia. Eletrofisiologicamente, entretanto, a diferenciação é fácil. As miotonias caracterizam-se por surtos de ondas agudas positivas ou fibrilações que crescem e decrescem em amplitude e freqüência. Já a neuromiotonia caracteriza por surtos de potenciais de unidade motora em freqüências muito altas, que decrescem em amplitude do início para o final. O som também é bastante diferente.
  • Apesar de caracterizar-se por contração muscular contínua, a neuromiotonia não ocorre na síndrome do homem rígido. Ela é característica da síndrome da atividade contínua das unidades motoras (Síndrome de Isaac). Dentre os potenciais espontâneos anormais, a neuromiotonia é sem duvida, o mais raro. Mesmo laboratórios movimentados de EMG podem ficar anos sem ver nenhum paciente com esses potenciais.

    Durante procedimentos cirúrgicos, quando ocorre sofrimento de um nervo periférico, geralmente por isquemia, potenciais neuromiotônicos podem ser registrados de músculos distais inervados pelo nervo em sofrimento. Aproveitando-se dessa característica, monitorização intra-operatória com eletrodos de agulha pode ser realizada quando nervos cranianos ou periféricos estão em risco durante o ato cirúrgico.

    As principais causas de neuromiotonia no exame de agulha são:

       * Síndrome de Isaac (atividade contínua da unidade motora)

       * Atrofia muscular espinhal

       * Neuropatia periférica

       * Tétano

       * Sofrimento isquêmico do nervo durante procedimentos cirúrgicos.

    • CÃIBRAS
  • São contrações musculares involuntárias de duração variável que eletrofisiologicamente caracterizam-se por surtos de potenciais de unidade motora de alta freqüência, indistinguíveis do padrão ocasionado pela contração muscular voluntária máxima. Entre os episódios assim como fora da região muscular contraída, o exame de agulha é normal, a menos que haja uma doença neuromuscular subjacente. Sua origem parece ser no nervo, e não no músculo. As contraturas musculares que ocorrem em algumas miopatias metabólicas, como na doença de McArdle, são eletricamente silenciosas, portanto não representam cãibras verdadeiras.
  • As cãibras geralmente ocorrem como um fenômeno benigno, sobretudo durante atividade física vigorosa, gestação e em idosos. Entretanto podem estar presentes em algumas doenças como:

    * Doenças Neurogênicas

    • Esclerose lateral amiotrófica
    • Síndrome de Isaac
  • Doenças Metabólicas
    • Insuficiência renal crônica e hemodiálise
    • Hipopotassemia
    • Hipocalcemia
    • Hipomagnesemia
    • Hipertermia maligna
    • Deficiência de carnitina palmitoil transferase
    • Deficiência de mioadenilato desaminase
    • Doenças Endócrinas
    • Hipotireoidismo
    • Hipoparatireoidismo
    • Insuficiência adrenal
    • Uso de Medicamentos
    • Diuréticos
    • Laxativos
    • Hidantoína
    • Procainamida
    • Salbutamol
    • Cimetidina
    • Clofibrato
    • Corticosteróides
    • Toxinas
    • Picadas da aranha viúva negra
    • DESCARGAS REPETITIVAS COMPLEXAS
  • Também chamadas de ondas bizarras de alta freqüência, as descargas repetitivas complexas caracterizam-se por descargas repetitivas de potenciais de ação de unidade motora, geralmente polifásicos, com início e término abruptos. A maior característica desses potenciais é sua regularidade, sendo exatamente idênticos enquanto presentes. Sua duração é variável e a amplitude pode chegar até 1 mV. O som é característico, assemelhando-se ao de um motor de lancha ou o motor de uma motocicleta em movimento. Devido à semelhança de som com os potenciais miotônicos, foram chamados de potenciais pseudomiotônicos. Entretanto, atualmente não se recomenda a utilização deste termo para não haver confusão com miotonia. Ao contrário dos potenciais miotônicos que se originam de uma única fibra muscular e caracterizam-se por surtos de ondas agudas positivas ou fibrilações que crescem e decrescem em freqüência e amplitude, as descargas repetitivas complexas originam-se de um grupo de fibras musculares interligadas e caracterizam-se por surtos de potenciais de unidade motora com amplitude e freqüência constante. Na eletromiografia de fibra única, as descargas repetitivas complexas apresentam uma característica diminuição do jitter.
  • As descargas repetitivas complexas geralmente ocorrem em condições crônicas, tanto neurogênicas como miopáticas, geralmente associadas a ondas agudas positivas, fibrilações e potenciais de unidade motora anormais. Entretanto, podem ser vistas isoladamente em pacientes normais nos músculos paraespinhais, iliopsoas e esfíncter anal externo.

    As principais causas de descargas repetitivas complexas na eletromiografia são:

       * Miopatias Ativas

    • polimiosite
    • dermatomiosite
    • miosite por corpos de inclusão
    • deficiência de maltase ácida
    • Desnervação Crônica
    • esclerose lateral amiotrófica
    • atrofia muscular espinhal
    • neuropatias periféricas crônicas
    • radiculopatias crônicas
    • POTENCIAIS DE UNIDADE MOTORA
  • O potencial de unidade motora (PUM) é o representante eletrofisiológico da unidade motora. Corresponde à atividade somada de 5 a 12 fibras musculares em volta da ponta da agulha. Classicamente possui uma pequena deflexão inicial positiva seguida por uma grande deflexão negativa e finalmente uma outra deflexão positiva. Sua avaliação exige experiência do eletromiografista.
  • Vários parâmetros podem ser avaliados nos PUM’s para o diagnóstico das doenças neuromusculares, incluindo a morfologia (amplitude, duração, número de fases e viradas), estabilidade e características de disparo.

    A amplitude do PUM é medida de pico a pico. Ela representa a soma dos potenciais das fibras musculares próximas à agulha de registro, sendo praticamente constante em pessoas normais. Quando a amplitude de um mesmo PUM varia, ele é dito instável. Isto é comum em doenças da transmissão neuromuscular, porém pode ser visto em processos neurogênicos, principalmente na esclerose lateral amiotrófica. Nos processos neurogênicos, a amplitude dos PUM’s está quase sempre aumentada. Já nas miopatias a amplitude pode ser normal ou diminuída. Usando-se agulhas monopolares, a amplitude normal do PUM varia de músculo para músculo, porém usamos os valores de 0,5 a 5 mV para todos os músculos dos membros. O valor para os músculos cranianos, incluindo a língua não está bem definido, porém certamente é menor. A amplitude do PUM com agulhas concêntricas é cerca de 50% menor que com agulhas monopolares.

    A duração é medida da primeira deflexão do PUM da linha de base até seu retorno à mesma linha de base. Apenas PUM’s simples devem ser medidos, evitando os complexos. A duração é muito mais afetada pelas fibras musculares distantes do eletrodo de registro que a amplitude. Também é relativamente constante em pessoas normais. A duração é mais sensível e confiável que a amplitude para detecção de doenças neurogênicas e miopáticas. A maior limitação do estudo da duração do PUM é que ele é arbitrário. Quase sempre a mensuração da duração será diferente entre dois examinadores diferentes. Portanto, em casos duvidosos, uma avaliação mais completa deve ser realizada. Um mesmo PUM pode ser superimposto com a ajuda de um recurso do aparelho (delay line) e assim a média da duração de pelo menos 20 potenciais pode ser calculada. Esta técnica é conhecida como EMG quantitativa. PUM’s de curta duração são característicos das miopatias. Isso ocorre provavelmente devido à necrose das fibras musculares que impossibilitam a captação de fibras distantes pelo eletrodo de agulha. Já nas doenças neurogênicas, devido ao remodelamento da unidade motora pela presença de brotamento axonal e inervação colateral, a duração do PUM torna-se aumentada. A duração normal do PUM varia de acordo com a idade do indivíduo e com o músculo examinado. PUMs de crianças geralmente têm durações menores que em idosos. PUM’s de músculos distais são maiores que os proximais. Usando agulhas monopolares a duração média é de 6 a 16 ms. O valor para agulhas concêntricas é praticamente o mesmo.

    O tempo de subida (rise time) corresponde ao tempo desde a primeira deflexão positiva até a primeira deflexão negativa. Não pode ser superior a 500 us para que o PUM seja considerado válido para análise. Ele indica a distância do eletrodo de agulha até a unidade motora. Os PUM’s com tempos de subida superiores a 500 us geralmente são distantes e não deveriam ser analisados pelo eletromiografista. Entretanto, medir este tempo necessita tempo. Por este motivo, o eletromiografista mais experiente utiliza as características do som do PUM para considera-lo válido. Somente PUM’s com som agudo deveriam ser considerados para análise da amplitude e duração.

    O número de fases normal do PUM, ou seja, o número de vezes que o potencial cruza a linha de base + 1, geralmente é 3. PUM’s com mais que 4 fases são considerados polifásicos. O número de fases depende da sincronia de despolarização das fibras musculares estudadas. Aproximadamente 10% dos PUM’s são polifasicos em músculos normais. Esse número pode chegar a 15 ou mesmo 20% nos músculos deltóide e tibial anterior. Quantidades acima de 20% de PUM’s polifásicos são definitivamente anormais e podem ocorrer tanto em processos neurogênicos como em miopatias. Entretanto, sua presença isoladamente, sem outros sinais de desnervacão ou miopatia não deve ser valorizada.

    O número de viradas (turns) de um PUM, formando um ângulo agudo, sem cruzar a linha de base também é usado para definir se um PUM é normal ou não. PUM’s com mais de cinco viradas sem cruzar a linha de base são considerados PUM’s complexos. O significado fisiopatológico é idêntico aos potenciais polifásicos, ou seja, dessincronização de descargas das fibras musculares.

    Potenciais de unidade motora polifásicos ou com número excessivo de viradas são considerados complexos.

    Devido à importância dos diferentes parâmetros para a análise do PUM, é importante isolar um único PUM através de cuidadosa manipulação da agulha associada ao controle da contração muscular pelo paciente. Os equipamentos mais modernos de EMG possuem um recurso que isola um PUM em um único local, facilitando este trabalho. Análise visual dos potenciais é recomendada, uma vez que os analisadores automáticos nem sempre são confiáveis.

    Na EMG quantitativa, pelo menos 20 diferentes PUM’s devem ser analisados antes de fazer uma média para o cálculo da amplitude e duração. Portanto, este é um método demorado, utilizado somente nos casos duvidosos.

    Na prática, realizamos a análise pelo método qualitativo, onde nos baseamos pela presença de alguns PUM’s anormais para fazer o diagnóstico. Nós examinamos pelo menos 10 PUM’s diferentes em cada músculo. Medimos a duração e a amplitude do maior e do menor PUM. Se pelo menos três deles ficarem fora dos parâmetros normais, nós consideramos o músculo anormal. Reconhecemos que a análise qualitativa é subjetiva, dependendo da experiência do eletromiografista.

     ANÁLISE DOS POTENCIAIS DE UNIDADE MOTORA COM CONTRAÇÃO VOLUNTÁRIA MÍNIMA

    Durante a contração voluntária mínima, apenas um potencial de unidade motora é ativado de cada vez. A freqüência de disparo com contração mínima é de 3 a 5 Hz, de forma ligeiramente irregular. Qualquer potencial que dispare em freqüências menores que 3 a 5 Hz representa atividade espontânea, não podendo ser voluntário. Devido ao princípio do tamanho de Henneman para os potenciais de unidade motora, os potenciais ativados com mínima contração muscular originam-se das fibras musculares tipo 1, de pequeno diâmetro, alto teor de enzimas oxidativas, baixo teor de glicogênio e alta resistência à fadiga. Esses potenciais de unidade motora apresentam menor amplitude e duração que os potenciais gerados por contração voluntária moderada. Em pacientes ansiosos e que hiperventilam, os PUM podem disparar em grupos de dois (duplets) ou mais potenciais seguidos, com contração mínima.

    Os potenciais de unidade motora de pequena amplitude e curta duração são classicamente vistos em miopatias. Freqüentemente são polifásicos e produzem um som característico, semelhante ao de dois pedaços de velcro sendo afastados. A duração é mais importante que a amplitude como parâmetro de anormalidade. Valores menores que 6 ms são anormais, porém durações menores que 4 ms são definitivamente anormais. Amplitudes menores que 0.5 mV são anormais. A diminuição da amplitude e duração dos PUM’s ocorre devido à degeneração das fibras musculares ocasionando diminuição da atividade de algumas fibras musculares da unidade motora. Com isso, a porção inicial e final no PUM não são registrados pois as fibras distantes não podem ser captadas pelo eletrodo. Além das miopatias, os potenciais de pequena amplitude e curta duração podem ser observados em doenças da transmissão neuromuscular de intensidade moderada como na miastenia gravis, síndrome miastênica de Lambert Eaton e botulismo. Potenciais polifásicos e de pequena amplitude, porém com duração quase sempre normal, ocorrem em casos agudos de desnervação e são conhecidos como potenciais de reinervação precoce. A diferenciação entre os potenciais de reinervação precoce e os potenciais polifásicos de pequena amplitude e curta duração das miopatias é feito basicamente pelo som e pelo padrão de recrutamento. Os primeiros terão recrutamento neurogênico e os últimos terão recrutamento miopático.

    Os potenciais de unidade motora de alta amplitude e longa duração são classicamente vistos em desnervação crônica, caracterizando o processo de reinervação. Com agulhas monopolares, PUM’s com amplitudes maiores que 5 mV e durações maiores que 16 ms são considerados anormais. Os PUM’s de alta amplitude e longa duração também são conhecidos como PUM’s gigantes. Alguns potenciais gigantes também são polifásicos. Eventualmente, em reinervação crônica, após os potenciais gigantes existe um potencial pequeno temporalmente ligado a este conhecido como potencial satélite ou parasita. Ocorrem devido à condução muito lenta dentro da unidade motora. O aumento da amplitude e duração dos PUM’s em reinervação crônica ocorre por aumento do tamanho da unidade motora causada pelo brotamento colateral de axônios. Qualquer causa de desnervação pode causar PUM’s gigantes entre as quais polineuropatias axonais, mononeuropatias, plexopatias, radiculopatias e doenças do neurônio motor. Interessantemente, em alguns casos de miopatia crônica, potenciais de alta amplitude, porém de curta duração podem ser vistos.

    Em algumas doenças pode haver uma combinação de potenciais de unidade motora de alta amplitude e longa duração com potenciais de unidade motora de baixa amplitude e curta duração. A causa mais freqüente desta combinação é a miosite por corpos de inclusão, entretanto, também pode ser observada em esclerose lateral amiotrófica rapidamente progressiva, em atrofia muscular espinhal e em pacientes com a variante axonal da neuropatia sensitivo-motora hereditária (Charcot Marie Tooth) tipo II).

     ANÁLISE DO RECRUTAMENTO DOS POTENCIAIS DE UNIDADE MOTORA COM CONTRAÇÃO VOLUNTÁRIA MODERADA.

    Após a análise dos PUM’s com contração voluntária mínima, devemos nos concentrar em avaliar a freqüência de disparo e o padrão de recrutamento dos potenciais de unidade motora. Esta é uma das partes mais difíceis de aprender durante o treinamento em EMG. A amplitude dos PUM’s com contração moderada ou máxima geralmente é maior que a amplitude dos PUM’s obtidos com contração mímima, devido ao recrutamento de unidades motoras formadas por fibras do tipo II, de grande diâmetro, baixo teor de enzimas oxidativas, alto teor de glicogênio e baixa resistência à fadiga.

    A freqüência de disparo também aumenta à medida que o esforço voluntário aumenta. Com contração mínima, os PUM’s disparam em uma freqüência de 3 a 5 Hz. Quando a freqüência atinge 10 Hz, um segundo PUM é gerado. Quando a freqüência do primeiro PUM atinge 15 Hz, o segundo PUM atinge 10 Hz e um terceiro PUM é gerado e assim sucessivamente. Cada 5 Hz de aumento de freqüência de um PUM provoca o surgimento de um novo PUM. Com contração voluntária máxima, as freqüências de disparo atingem freqüências de até 50 Hz e nós não podemos mais distinguir um PUM do outro, devido à sobreposição de PUMs, conhecido como padrão de interferência. Portanto, para a análise da freqüência de disparo e do recrutamento dos PUM’s, contração muscular moderada é recomendada.

    Um conceito importante a ser destacado é a diferença entre ativação e recrutamento das unidades motoras. A ativação das unidades motoras corresponde à capacidade de aumentar a taxa de disparo dos PUM’s e depende do comando do sistema nervoso central. Ativação diminuída significa um menor número de PUM’s durante a contração muscular. Pode ocorrer em doenças do sistema nervoso central, em pacientes com dor provocada pela agulha, doenças funcionais como na histeria e falta de colaboração do paciente, comum em casos de litígio judicial. O recrutamento refere-se à capacidade de disparar novos PUM’s à medida que a freqüência de disparo aumenta. Anormalidades do recrutamento ocorrem exclusivamente em lesões do sistema nervoso periférico.

    A taxa de recrutamento é calculada dividindo-se o PUM disparando em maior freqüência no osciloscópio pelo número de PUM’s presentes no osciloscópio. Portanto, se em determinado músculo contraindo moderadamente nós temos um PUM disparando na freqüência de 20 Hz e naquele momento somente este PUM está disparando, a taxa de recrutamento será de 20. Em outro caso onde o PUM mais rápido dispara a 30 Hz e existam 6 diferentes PUM’s no osciloscópio, a taxa de recrutamento será de 5.

    Taxas de maiores que 10 significam recrutamento diminuído (altas freqüências de disparo e pequeno número de PUM’s). Portanto, paradoxalmente, altas freqüências de disparo significam recrutamento diminuído. A diminuição do recrutamento é típica de processos neurogênicos.

    Taxas menores que 5 significam recrutamento aumentado ou precoce (freqüências normais de disparo e grande número de PUM’s). São tipicamente vistos nas miopatias. Isto ocorre devido à diminuição do tamanho da unidade motora pela perda de fibras musculares. Com isso, muitos PUM’s devem ser gerados para tentar compensar a diminuição das unidades motoras.

     ANÁLISE DO PADRÃO DE INTERFERÊNCIA COM CONTRAÇÃO MUSCULAR MÁXIMA.

    Para a análise do padrão de interferência dos potenciais de unidade motora, nós devemos mudar a velocidade de traçado de 10 ms por divisão para 100 ms por divisão. Com contração máxima a freqüência de disparo dos PUM’s chega a 50 Hz e não se pode distinguir PUM”s isolados, devido à sobreposição de potenciais. Em pessoas normais, toda a tela do osciloscópio é preenchida por potenciais de unidade motora, formando um feixe compacto chamado de padrão de interferência máximo ou completo. Em pacientes com miopatia, o padrão de interferência é normal porém com amplitude diminuída. Em processos de desnervação, ocorre perda de unidades motoras e conseqüentemente ocorre algumas falhas na seqüência de PUM’s durante a contração máxima. Isto é chamado de padrão de interferência reduzido. Em casos de desnervação severa, apenas um PUM dispara durante a contração máxima. Isto provoca uma seqüência de potenciais com varias falhas semelhantes a uma cerca de madeira, conhecida como atividade discreta.

    A análise do padrão de interferência tem algumas limitações. A maior delas é que o examinador nunca pode avaliar com precisão se o paciente realmente está empregando sua força máxima, isto é, se a ativação dos PUM’s está adequada. Isto ocorre mais freqüentemente secundário à dor ou falta de interesse do paciente em colaborar com o examinador. Isto é comum em reações conversivas e em “malingering”. Doenças do neurônio motor superior também causam redução do padrão de interferência, por ausência de comando central para a contração. Adicionalmente, alguns músculos normais podem apresentar um padrão de interferência reduzido, principalmente o gastrocnêmio.

    Portanto, o examinador deve considerar esses fatores antes de interpretar o padrão de interferência como anormal. Estas limitações diminuem consideravelmente a importância da análise do padrão de interferência durante a EMG de agulha. Sua anormalidade isolada deve ser considerada de acordo com o contexto clínico.

    A maior pista para distinguir processos de desnervação de doenças centrais ou falta de colaboração do paciente é observar o padrão de recrutamento e a freqüência de disparo dos PUM’s. Em doenças com desnervação, a freqüência de disparo é alta e o recrutamento diminuído, enquanto nas doenças centrais ou em casos de falta de colaboração, a freqüência de disparo estará baixa por diminuição da ativação das unidades motoras e o recrutamento estará normal.

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