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Polineuropatias

 

                                 ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

Há muitas diferentes causas de neuropatia periférica. A eficácia do tratamento depende da correta identificação da etiologia. Entretanto, mesmo nos melhores centros especializados, a causa da neuropatia fica desconhecida em cerca de 25% dos pacientes.

Uma sequência lógica na abordagem é fundamental para o sucesso da investigação.

Após a avaliação clínica e suspeita de neuropatia periférica, o primeiro exame a ser realizado é a eletroneuromiografia (ENMG), sempre de 4 membros.

A ENMG é importante para definir os tipos de fibras envolvidas (motoras, sensoriais, mista), se o envolvimento é focal (mononeuropatia), multifocal (múltiplas mononeuropatias) ou difuso (polineuropatias) e diferenciar comprometimento axonal de desmielinizante.

Confira abaixo as principais causas de polineuropatias de acordo com a evolução temporal (agudas ou crônicas), o tipo de fibras envolvidas (motoras, sensoriais ou mistas) e a fisiopatogia (desmielinizante ou axonal):

  1. Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Agudas

     - Neuropatias vasculíticas (sistêmicas ou isoladas do SNP)

     - Neuropatia Axonal Sensorial e Motora Aguda

     - Polineuropatia Urêmica Aguda

     - Polineuropatia da Doença Crítica

     - Neuropatias tóxicas

   2. Polineuropatias Axonais Sensoriais e Motoras Crônicas

     - Diabetes

     - Alcoolismo

     - Deficiência de vitamina B1

     - Deficiência de vitamina B12

     - Hipotireoidismo

     - Insuficiência renal crônica

     - Cirrose hepática

     - Acromegalia

     - Sarcoidose

     - Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

     - Mieloma múltiplo

     - Amiloidose adquirida ou hereditária

     - Vasculite sistêmica

         * lupus eritematoso sistêmico

         * artrite reumatóide

         * granulomatose de Wegener

         * poliarterite nodosa

         * síndrome de Churg Strauss

         * crioglobulinemia

         * síndrome de Sjogren

         * doença mista do tecido conjuntivo

     - Vasculite isolada do sistema nervoso periférico

     - Doença Celíaca

     - Doença de Whipple

     - Complicação de cirurgia de obesidade

     - Paraneoplasia

     - DPOC

     - HIV

     - HTLV-1

     - Intoxicações Exógenas

         * tálio

         * arsênico

         * organofosforados

         * óxido de etileno

     - Medicamentos

         * metronidazol

         * fenitoína

         * nitrofurantoína

         * amitriptilina

         * zidovudina (AZT)

         * isoniazida

         * estatinas

         * amiodarona

         * ciclofosfamida

         * colchicina

     - Idiopática (principalmente em idosos)

   3. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Agudas

     - Polineuropatia axonal motora aguda

     - Porfiria

     - Uso de vincristina

   4. Polineuropatias Axonais Predominantemente Motoras Crônicas

     - Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2

     - Uso de vincristina

     - Intoxicação por chumbo

  5. Polineuropatias Axonais Sensoriais Agudas

     - Neuronopatia sensorial aguda

           * idiopática

           * auto-imune

           * paraneoplásica

           * associada à infecção por HIV

     - Intoxicação por piridoxina (vit. B6)

     - Uso de cisplatina e paclitaxel

     - Pandisautonomia

   6. Polineuropatias Axonais Sensoriais Crônicas

     - Neuronopatia sensorial paraneoplásica

     - Síndrome de Sjogren

     - Deficiência de vitamina E

     - Neuropatia sensorial hereditária

     - Ataxia de Friedreich

     - Cirrose biliar primária

     - Neuropatia de pequenas fibras (small fiber neuropathy)

           * idiopática

           * diabetes

           * amiloidose

           * HIV

           * neuropatia sensorial e autonômica hereditária   

   7. Polineuropatias Desmielinizantes Predominantemente Motoras Agudas

     - Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (Guillain-Barré)

     - Difteria

     - Polineuropatia associada à intoxicação por n-Hexano e sais de ouro

  8. Polineuropatias Desmielinizantes Motoras e Sensoriais Crônicas

     - Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP)

           * idiopática

           * associada com diabetes

           * associada com gamopatias monoclonais

           * associada com o vírus HIV

     - Polineuropatia associada com anticorpos anti-MAG

     - Hanseníase

     - Uso de tacrolimus

     - Doença do enxerto versus hospedeiro

     - Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1

     - Doença de Dejerine-Sottas tipo

     - Doença de Refsum

     - Doença de Charcot-Marie-Tooth ligada ao X

     - Leucodistrofia metacromática

     - Distrofia de células globóides (Doença de Krabbe)

     - Adrenoleucodistrofia

     - Doença de Tangier

     - Neuropatia hipomielinizante congênita

     - Neuropatia com susceptibilidade a paralisias por compressão

   Avaliação das Neuropatias Axonais

  • Hemograma.
  • VHS.
  • glicemia, teste de tolerância a glicose, hemoglobina glicosilada.
  • TSH, T4 livre.
  • creatinina.
  • níveis de vitamina B12, homocisteína e ácido metilmalônico.
  • vitamina B6, vitamina B1, folato e vitamina E.
  • Imunoeletroforese de proteínas com imunofixação sérica.
  • Sorologia para sífilis, HIV, hepatite B, hepatite C, pesquisa de hanseníase.
  • Anticorpos antinucleares (FAN), fator reumatóide, ANCA, anti-SSa, anti-SSb.
  • Anticorpos anti-gliadina e anti-endomísio.
  • Anticorpos anti-Hu em suspeitas de neuronopatia sensorial paraneoplásica.
  • Pesquisa de ácido aminolevulínico e porfobilinogênio na urina (porfiria).
  • Mutação da transtiretina (amiloidose familiar).
  • Pesquisa de metais pesados na urina de 24 horas.
  • Líquor é necessário apenas em pacientes com suspeita de neuropatia paraneoplásica.
  • Screening para câncer oculto.

   Avaliação das Neuropatias Desmielinizantes

  • Hemograma.
  • cálcio.
  • creatinina.
  • glicemia, teste de tolerância à glicose, hemoglobina glicosilada.
  • Líquor (dissociação proteíno-citológica).
  • Imunoeletroforese de proteínas com imunofixação sérica.
  • Imunofixação na urina de 24 horas (proteína de Bence Jones).
  • Anti-HIV.
  • Anticorpos anti-MAG (puramente sensorial).
  • Anticorpos Anti-GM1 (puramente motora).
  • Anticorpos Anti-GQ1b (variante de Miller Fisher).
  • Pesquisa Esquelética se houver paraproteinemia.
  • Biópsia de Medula Óssea se houver paraproteinemia.
  • Estudos genéticos para Charcot-Marie-Tooth.
  • Estudos genéticos para Neuropatia Hereditária com Susceptibilidade à Paralisia por Pressão.
  • Dosagem de arilsulfatase A , beta-galactosidase, esfingomielinase, ácido fitânico e ácidos graxos de cadeia muito longa.
  • Biópsia de nervo.

 

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